垂體瘤是外科疾病的一種，它威脅著我們的健康，患有垂體瘤不能盲目亂治，堅(jiān)持治療垂體瘤，需對(duì)癥下藥。

1.垂體腺瘤的臨床表現(xiàn)及內(nèi)分泌診斷

1.1.垂體泌乳素腺瘤(PRL腺瘤)

是最常見(jiàn)的垂體功能性腺瘤，約占垂體腺瘤的40～60，多見(jiàn)于20~30歲。

① .女性泌乳素腺瘤：表現(xiàn)為典型的閉經(jīng)、泌乳、不育三聯(lián)癥。⑴閉經(jīng)：約

占90。表現(xiàn)為月經(jīng)減少、不規(guī)律或月經(jīng)規(guī)律但量少、閉經(jīng)。⑵泌乳：多數(shù)病人為自發(fā)性乳白色液體由乳頭溢出，部分病人在擠壓乳房時(shí)出現(xiàn)。⑶不育：約占63，為不孕癥最常見(jiàn)的原因之一。

②.男性泌乳素腺瘤：并不少見(jiàn)，由于臨床癥狀較隱襲，內(nèi)分泌癥狀易于忽視，不引起患者足夠重視或多在男性科就診，常常被確診時(shí)已是晚期。早期癥狀多為性欲低下、陽(yáng)痿、早泄、毛發(fā)稀疏、睪丸小等。晚期出現(xiàn)頭痛、視力、視野障礙。

內(nèi)分泌學(xué)檢查：正常PRL≤20ug/ml。血漿PRL值>20ug/ml，為高泌乳素血癥，如PRL>200ug/ml，有明顯臨床意義。

1.2.垂體生長(zhǎng)激素腺瘤(GH腺瘤)

占垂體腺瘤的20～30，如發(fā)生在青春期前，表現(xiàn)為巨人癥,發(fā)生在成年則出現(xiàn)肢端肥大癥。肢端肥大癥表現(xiàn)為頭顱、下頜增大、眉宇高聳、鼻翼嘴唇增厚、手足等末端肥大、皮膚粗厚、內(nèi)臟增大、骨關(guān)節(jié)病變及睡眠、呼吸暫停綜合癥等，此外伴有糖尿病、高血壓及心臟血管疾病、呼吸系統(tǒng)疾病、代謝紊亂等疾病及結(jié)腸癌等惡性腫瘤。當(dāng)腫瘤增大時(shí)可出現(xiàn)頭痛、視力視野障礙甚至顱內(nèi)壓增高。

內(nèi)分泌檢查：正常血漿GH<5ug/L,如血漿GH>10ug/L，則有臨床意義。IGF-1常增高(超過(guò)同年齡、同性別范圍參考值)。同時(shí)要用葡萄糖負(fù)荷后血清GH水平是否被抑制到正常來(lái)判斷。

1.3. 垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤(ACTH腺瘤)【19，20，21】

常見(jiàn)于20~40歲，女性多于男性，臨床表現(xiàn)為向心性肥胖、痤瘡、多毛、多血質(zhì)面容、紫紋、滿(mǎn)月臉、水牛背、高血壓、骨質(zhì)疏松等。男性可以出現(xiàn)性功能低下，女性可出現(xiàn)月經(jīng)紊亂和不育。部分病人出現(xiàn)淺表真菌感染、呼吸道感染、、精神異常、代謝障礙等。

內(nèi)分泌學(xué)檢查：血ACTH<80pg/ml(正常值),如血尿皮質(zhì)醇超過(guò)正常值，即可診斷垂體ACTH腺瘤，通過(guò)地塞米松抑制試驗(yàn)與腎上腺腫瘤、異位ACTH腺瘤相鑒別。

1.4. 垂體促甲狀腺腺瘤(TSH腺瘤)

約占垂體腺瘤的1以下。臨床表現(xiàn)為甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀：心慌、怕熱、肢體顫抖、脾氣暴躁、消瘦等，伴有鞍區(qū)占位癥狀：頭痛、視力視野障礙。

內(nèi)分泌學(xué)特點(diǎn)：血清甲狀腺激素水平和TSH水平同時(shí)升高，在80的TSH腺瘤中，糖蛋白激素的a亞基產(chǎn)生增多并可以測(cè)出a亞基與TSH的比例大于1,為診斷促甲狀腺激素細(xì)胞腺瘤的輔助證據(jù)，

1.5. 無(wú)功能垂體腺瘤

約占垂體腺瘤的25。包括促性腺激素腺瘤、裸細(xì)胞腺瘤、嗜酸細(xì)胞瘤。有垂體功能低下表現(xiàn)：乏力、怕冷、多汗、性欲減退、男性出現(xiàn)陽(yáng)痿、早泄等，伴有鞍區(qū)壓迫癥狀：視力減退、視野缺損。

部分病人可以出現(xiàn)垂體卒中，占約1～2 ，臨床表現(xiàn)為突然劇烈頭痛、嘔吐、視力銳減、復(fù)視、眼肌麻痹等。這是由于垂體瘤內(nèi)的異常血管及緊靠鞍隔的垂體上動(dòng)脈受壓破裂所致。瘤內(nèi)壓力和體積的急劇升高造成腫瘤的迅速擴(kuò)張，導(dǎo)致海綿竇內(nèi)結(jié)構(gòu)的機(jī)械壓迫。可能會(huì)造成部分或全部，暫時(shí)或永久性垂體功能低下。尿崩癥作為垂體卒中的并發(fā)癥十分罕見(jiàn)，這與垂體后葉有自身的血供，通常能避免損害有關(guān)。

內(nèi)分泌學(xué)檢查：有垂體功能激素水平低下，由于垂體柄受壓，部分病人可以出現(xiàn)中度高泌乳素血癥。

2. 垂體腺瘤的影像學(xué)診斷

影像學(xué)檢查是評(píng)價(jià)垂體腺瘤和周?chē)�結(jié)構(gòu)的重要手段。目前MRI是垂體病變的首選影像學(xué)方法，在顯示垂體病變輪廓和確定腫瘤與鞍旁軟組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系方面優(yōu)于CT，選擇蝶鞍CT冠狀平掃及增強(qiáng)掃描，蝶鞍磁共振平掃及增強(qiáng)掃描。

蝶鞍CT主要提示骨質(zhì)的變化，在微腺瘤時(shí)，呈等密度或稍低密度區(qū)，垂體高度增加，垂體上緣局限性隆起。增強(qiáng)掃描時(shí)，垂體先于腫瘤增強(qiáng)。對(duì)大腺瘤，CT上表現(xiàn)為蝶鞍擴(kuò)大，鞍內(nèi)及鞍上池有圓形等密度組織，邊界清楚，腫瘤內(nèi)部可見(jiàn)低密度區(qū) ，增強(qiáng)掃描有不同程度強(qiáng)化。

MRI可以從三維結(jié)構(gòu)上了解腫瘤的大小與周?chē)�結(jié)構(gòu)的關(guān)系。根據(jù)腫瘤大小進(jìn)行MRI診斷，垂體微腺瘤<10mm、垂體大腺瘤≥10mm、垂體巨大腺瘤≥40mm。垂體的高度是診斷的主要指標(biāo)，如果高度超過(guò)8 mm即有臨床意義。垂體微腺瘤T1WI、 T2WI通常為等信號(hào)，致密顆粒狀GH分泌腺瘤常為T(mén)2WI低信號(hào)，增強(qiáng)時(shí)70～90多為相對(duì)低信號(hào)，比正常腺體組織強(qiáng)化延遲。10～30僅能在動(dòng)態(tài)增強(qiáng)的序列上顯示。垂體大腺瘤及巨大腺瘤有典型“8”字或“雪人”癥，少見(jiàn)分葉狀，T1WI通常為等信號(hào)，垂體后葉移位(80)或消失(20)，海綿竇常受侵犯，T2WI通常為等信號(hào)，可伴有囊變或出血信號(hào)改變，增強(qiáng)時(shí)多呈早期顯著不規(guī)則強(qiáng)化，某些人呈輕度硬膜增厚“尾”征。對(duì)合并有垂體瘤卒中病人MRI為腺瘤本身加瘤內(nèi)出血不同時(shí)間的異常信號(hào)。MRI可清晰地顯示與頸內(nèi)動(dòng)脈、視交叉、腦干及腦室的關(guān)系。文獻(xiàn)報(bào)告正電子發(fā)射斷層掃描(PET)在垂體微腺瘤的診斷中，與MRI結(jié)合可以提高垂體微腺瘤的陽(yáng)性率，并對(duì)鑒別垂體增生和Rathke囊腫有一定的幫助。

3. 垂體腺瘤的鑒別診斷

垂體腺瘤應(yīng)于鞍區(qū)其它腫瘤和非腫瘤性疾病鑒別。

3.1.鞍內(nèi)、鞍上腫瘤的鑒別

①.顱咽管瘤

顱咽管瘤按病理分型為造釉細(xì)胞型和鱗狀乳頭型。造釉細(xì)胞型可見(jiàn)于兒童和成人，鱗狀乳頭型僅見(jiàn)成人。典型者表現(xiàn)為垂體性?xún)?nèi)分泌功能低下，表現(xiàn)為發(fā)育停滯、侏儒癥，其中約1/3患者有尿崩癥。視野為單眼或雙眼顳側(cè)偏盲，視乳頭為原發(fā)萎縮或繼發(fā)性萎縮。頭顱CT示蝶鞍正�；虺逝栊詳U(kuò)大，，鞍上有低密度囊性占位，2/3病人囊壁呈殼樣鈣化，殼樣鈣化對(duì)確診有價(jià)值。MRI示鞍上、鞍內(nèi)囊性腫物，70%~90%為囊性，囊壁呈環(huán)狀強(qiáng)化，多有鈣化，可為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2，也可為短T1短T2，由于囊內(nèi)容成分不同MRI信號(hào)也不完全相同。

②.鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤

多見(jiàn)于成年人，無(wú)內(nèi)分泌癥狀，以視力損害為突出表現(xiàn)，視力損害程度與腫瘤的大小不成比例，可有單眼或雙眼顳側(cè)偏盲，視乳頭呈原發(fā)性萎縮。CT掃描可見(jiàn)均勻一致、邊界清楚、以鞍結(jié)節(jié)為基底的高密度影像，基底較寬有較明顯強(qiáng)化，蝶鞍無(wú)擴(kuò)大，沒(méi)有骨質(zhì)破壞。頭顱MRI示鞍結(jié)節(jié)處較均勻的略長(zhǎng)T1或等T1,略長(zhǎng)T2病灶，常以鈍角與硬膜面相交，明顯強(qiáng)化，腫瘤位于鞍上池內(nèi)，垂體結(jié)構(gòu)正常，可見(jiàn)特征性的腦膜尾征。

③.脊索瘤

以成年人多見(jiàn)，臨床表現(xiàn)為頭痛、垂體功能低下及顱神經(jīng)障礙，無(wú)垂體功能亢進(jìn)的癥狀。常發(fā)生于顱底中線部位，以斜坡為中心向鞍上下及顱內(nèi)發(fā)展，頭顱CT示顱底中線結(jié)構(gòu)包括蝶鞍、蝶竇、斜坡等部位骨質(zhì)被廣泛破壞，呈低密度，內(nèi)有殘留的被破壞的碎骨質(zhì)片。頭顱MRI示斜坡形態(tài)消失，病變信號(hào)不均勻，形態(tài)不規(guī)則，以顱底中線部位為中心壓迫周?chē)�結(jié)構(gòu)，可有不同程度強(qiáng)化。

④.上皮樣囊腫

多發(fā)生在顱底及鞍旁，鞍區(qū)上皮樣囊腫占全部的3%，主要有視力、視野的損害，晚期可以有視神經(jīng)萎縮。一般無(wú)內(nèi)分泌癥狀，少見(jiàn)病例有性功能障礙、多飲、多尿等。由于長(zhǎng)期侵襲顱底，還可伴有多組顱神經(jīng)損害癥狀。甚至形成梗阻性腦積水。CT掃描為低密度影，CT值在2~12之間，低于腦脊液值。MRI示長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2病灶，由于瘤質(zhì)不均勻?qū)е滦盘?hào)強(qiáng)度變化不定是其特征，可被脂肪抑制相抑制。

⑤.視交叉腦質(zhì)瘤

發(fā)生于兒童及青春期，主要癥狀是視力障礙、視野縮小及視乳頭水腫，也有垂體前葉功能障礙。頭顱MRI示腫瘤與視交叉關(guān)系密切，呈等T1或長(zhǎng)T1、等T2或長(zhǎng)T2信號(hào)，垂體結(jié)構(gòu)正常或受壓，罕見(jiàn)有鈣化。

⑥.異位松果體瘤

為異位生殖細(xì)胞瘤，發(fā)生于兒童及青春期，表現(xiàn)為垂體前葉及后葉功能障礙，以后葉障礙癥狀比較突出，尿崩癥常為其唯一首發(fā)癥狀,多伴有雙顳側(cè)偏盲和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。頭顱CT示鞍上圓形、邊界清楚、混雜密度或高密度占位，可見(jiàn)均勻一致強(qiáng)化，蝶鞍多半大小形態(tài)正常。頭顱MRI為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)病灶。

⑦.神經(jīng)鞘瘤

與垂體腺瘤需鑒別的是三叉神經(jīng)鞘病，如腫瘤較大可侵及鞍旁，臨床表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)疼痛、麻木。頭顱CT掃描表現(xiàn)為圓形、啞鈴形占位，呈邊界清楚、略高密度、強(qiáng)化明顯改變。MRI為等T1或長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。

3.2.鞍內(nèi)鞍上非腫瘤性疾病鑒別

①.空泡蝶鞍

分為先天性和繼發(fā)性?xún)深?lèi)，先天性系鞍隔先天性發(fā)育不全或缺如，繼發(fā)者為腦積水、垂體淋巴炎、垂體腺退化變性、垂體瘤手術(shù)或放射性治療所致。臨床表現(xiàn)為偏頭痛、視力視野障礙、腦脊液鼻漏、垂體功能低下、高泌乳素血癥、尿崩癥等。CT掃描為鞍內(nèi)低密度區(qū)，蝶鞍擴(kuò)大或正常，垂體對(duì)稱(chēng)性受壓變扁，腦池造影可見(jiàn)造影劑流入蝶鞍。核磁示蝶鞍腦脊液信號(hào)影、鞍隔發(fā)育不良。垂體柄延長(zhǎng)、視神經(jīng)上抬。

②.拉克氏囊腫

在胚胎時(shí)期的第二周，原始口腔頂向上突起一盲袋，稱(chēng)為拉克氏袋，正常人有約13～22垂體前后葉之間存在直徑1～5mm的小囊腫，為拉克氏(Rathke)袋的胚胎殘留組織，如果囊腫增大邊可引起垂體功能減退、視交叉受壓和其它神經(jīng)癥狀。

CT掃描多數(shù)為鞍區(qū)均勻低密度影，蝶鞍可見(jiàn)擴(kuò)大，增強(qiáng)CT掃描，多數(shù)囊腫呈現(xiàn)增強(qiáng)表現(xiàn)。MRI掃描T1加權(quán)像呈等或高信號(hào)，T2加權(quán)像上可表現(xiàn)為不同信號(hào)。

③.垂體膿腫

應(yīng)用過(guò)免疫抑制劑、激素的病人多見(jiàn)， 50的病人中有感染的過(guò)程，大部分病人臨床表現(xiàn)有頭痛、視力視野障礙及內(nèi)分泌低下癥狀。CT掃描可見(jiàn)蝶鞍擴(kuò)大，鞍內(nèi)表現(xiàn)為低密度囊性病變，強(qiáng)化后可見(jiàn)實(shí)質(zhì)性或環(huán)狀強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)為鞍內(nèi)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2病變，垂體、視神經(jīng)受壓移位，囊壁有比較明顯的強(qiáng)化。

④.顱內(nèi)動(dòng)脈瘤

比較少見(jiàn)，偶見(jiàn)于中老年人，一般在鞍旁或鞍上，臨床表現(xiàn)為突然頭痛、伴有視力減退、一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，內(nèi)分泌障礙不明顯。視力損害程度與病變大小不成比例。頭顱CT示鞍內(nèi)病變邊界清晰、與頸內(nèi)動(dòng)脈關(guān)系密切，明顯強(qiáng)化。MRI示病變有血液流空效應(yīng)，瘤壁常有鈣化，瘤內(nèi)有血液的區(qū)域強(qiáng)化顯著，病變與腦底動(dòng)脈環(huán)相連，腦血管造影(DSA)可明確診斷，但要警惕垂體腺瘤合并動(dòng)脈瘤的情況。

⑤.交通性腦積水

由于腦室普遍擴(kuò)張，可以伸至蝶鞍內(nèi)引起蝶鞍擴(kuò)大，臨床表現(xiàn)可有視力視野障礙，少數(shù)患者也有內(nèi)分泌癥狀，如閉經(jīng)、肥胖等。頭顱CT、MRI示腦室對(duì)稱(chēng)性擴(kuò)大，第三腦室擴(kuò)大延伸至鞍內(nèi)。

⑥.垂體炎

見(jiàn)于青壯年，女性多于男性，主要有肉芽腫性垂體炎和淋巴細(xì)胞性垂體炎，臨床表現(xiàn)有頭痛、惡心、嘔吐、發(fā)熱、頸項(xiàng)強(qiáng)直，伴有垂體前后葉功能障礙。

MRI可清楚顯示垂體柄增粗，可向下丘腦底部延伸，有不同程度的強(qiáng)化表現(xiàn)。

⑦. 視力視野障礙需與糖尿病、高血壓動(dòng)脈硬化引起的視網(wǎng)膜病變相鑒別。

⑧. 內(nèi)分泌功能測(cè)定低下或亢進(jìn)癥狀需與妊娠、生理性月經(jīng)鑒別。

以上就是關(guān)于垂體腺瘤的臨床表現(xiàn)及內(nèi)分泌診斷給出的相關(guān)介紹，相信我們的垂體瘤患者已經(jīng)有所明白了，由于垂體瘤的治療難度大，因此不能大意，關(guān)鍵是對(duì)垂體瘤要有積極配合的態(tài)度，同時(shí)保持好心情，同時(shí)生活中垂體瘤的預(yù)防工作也必不可少。