脊髓空洞癥是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變。其病變特點(diǎn)是脊髓(主要是灰質(zhì))內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)(非神經(jīng)細(xì)胞)增生。常好發(fā)于頸部脊髓。當(dāng)病變累及延髓時，則稱為延髓空洞癥。今天，尋醫(yī)問藥專家訪談特邀重醫(yī)附一院神經(jīng)外科晏怡主任醫(yī)師，為廣大網(wǎng)友介紹脊髓空洞癥的診療知識。

專家說：脊髓空洞癥表現(xiàn)在感覺障礙、運(yùn)動障礙、營養(yǎng)障礙、延髓癥狀。

1. 尋醫(yī)問藥網(wǎng)：什么原因可以造成脊髓空洞癥呢?

晏怡：1.腦脊液動力異常。脊髓空洞癥的病因及發(fā)病機(jī)制至今尚無統(tǒng)一的認(rèn)識，臨床工作中常見顱頸交界區(qū)的先天性畸形合并脊髓空洞癥，空洞多見于頸段和上胸段脊髓內(nèi)。一般認(rèn)為小腦扁桃體下疝使該部位腦脊液循環(huán)不暢，導(dǎo)致脊髓受損形成脊髓空洞癥。另外，脊髓損傷、腫瘤等均可引起脊髓空洞癥形成。

2.血液循環(huán)異常。由于供應(yīng)脊髓的血液特循環(huán)異常，如脊前動脈受壓或脊髓靜脈回流受阻而引起脊髓內(nèi)組織的缺血、壞死、液化，最后形成脊髓空洞癥。

3.先天發(fā)育異常。因脊髓空洞癥常并發(fā)其它先天性異常如顱底凹陷、小腦扁桃體下疝、脊椎裂、脊柱側(cè)彎畸形等，以及常有家族發(fā)病的傾向，故認(rèn)為脊髓空洞癥與遺傳因素有關(guān)。

了解脊髓空洞癥的病因可以早做預(yù)防，將脊髓空洞癥扼殺在搖籃，若您的家人不幸患有該病，就要及時的采取治療。引發(fā)疾病的發(fā)生有很多的因素，我們在日常生活中一定要注意自己的行為。

2. 尋醫(yī)問藥網(wǎng)：脊髓空洞癥常見的臨床表現(xiàn)有哪些?

晏怡：脊髓空洞癥是脊髓常見病之一，它是一種免疫系統(tǒng)疾病，患者的上肢發(fā)生下運(yùn)動神經(jīng)元性障礙，慢慢會發(fā)展到下肢，脊髓空洞癥可有家族史，一般老年人及兒童比較少見，多見于男性，脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)有四個方面，癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系，一般病程進(jìn)展較緩慢。以下是對四個方面臨床癥狀的詳細(xì)介紹。

感覺障礙

因空洞最常起自一側(cè)頸膨大后角基底部，故早期突出癥狀為節(jié)段性分離性感覺障礙，即痛、溫覺喪失而觸覺及深感覺存在。大多數(shù)病例以不對稱的單側(cè)感覺喪失起病。感覺缺失可能通過無痛性皮膚潰瘍、瘢痕、水腫、Charcot關(guān)節(jié)、末端指(趾)骨再吸收等臨床表現(xiàn)反映出來。

患兒多因手指無痛覺，局部皮膚被燙傷而就診。當(dāng)空洞向灰質(zhì)前聯(lián)合擴(kuò)展，則出現(xiàn)雙側(cè)“馬甲”型分離性感覺障礙。有時患兒自訴在感覺缺失區(qū)有自發(fā)性難以形容的燒灼樣疼痛，呈持續(xù)性，稱為“中樞性痛”。

空洞如繼續(xù)擴(kuò)大，侵及脊髓丘腦束，則損害平面以下對側(cè)痛、溫度覺喪失;脊髓后索常最后受侵，出現(xiàn)損害平面以下深感覺缺失。

運(yùn)動障礙

脊髓空洞癥多出現(xiàn)上肢的下運(yùn)動神經(jīng)元性萎縮和無力。病變常累及上肢末端，以爪形手最多，極少影響前臂及上臂，相應(yīng)節(jié)段的肌肉萎縮及肌束顫動。如空洞在頸膨大區(qū)，則雙手小肌肉萎縮最突出，上肢腱反射減低甚至消失。錐體束受侵則損害平面以下的上運(yùn)動神經(jīng)元，同側(cè)肢體痙攣性癱瘓。

隨病變擴(kuò)大，由于脊髓側(cè)索內(nèi)膠質(zhì)細(xì)胞增生或皮質(zhì)脊髓束受壓，可有括約肌功能障礙。T1節(jié)段受累常導(dǎo)致同側(cè)Horner綜合征。有時脊髓空洞中合并出血，則癥狀可迅速加重。

營養(yǎng)障礙

最常見關(guān)節(jié)腫大、關(guān)節(jié)面磨損、骨皮質(zhì)萎縮和骨質(zhì)脫鈣，多侵犯上肢關(guān)節(jié)，不伴疼痛，活動時有響聲。神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病變稱為夏科(Charcot)關(guān)節(jié)。此外，皮膚營養(yǎng)障礙，包括出汗異常、青紫、過度角化、皮膚增厚。因無痛覺，故手指或足趾常受傷而形成頑固性潰瘍，甚至指、趾節(jié)末端發(fā)生無痛性壞死、脫失，形成莫旺(Morvan)征。

延髓癥狀

延髓空洞癥多伴有脊髓空洞癥，為脊髓空洞癥的延續(xù)。癥狀多不對稱，累及一側(cè)延髓，可有構(gòu)音障礙、吞咽困難等單側(cè)型體征;累及三叉神經(jīng)脊髓束和脊束核則可以有交叉性感覺障礙，并有累及小腦通路的纖維。

專家說：保持樂觀愉快的情緒，合理膳食，注意預(yù)防感冒、感染有利于預(yù)防脊髓空洞癥復(fù)發(fā)。

3. 尋醫(yī)問藥網(wǎng)：脊髓空洞需要做哪些檢查?

晏怡：MRI檢查：空洞顯示為低信號，矢狀位出現(xiàn)于脊髓縱軸，橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態(tài)。MRI對本病診斷價值較高。

診斷：根據(jù)慢性發(fā)病和臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)，有節(jié)段性分離性感覺障礙，上肢發(fā)生下運(yùn)動神經(jīng)元性運(yùn)動障礙，下肢發(fā)生上運(yùn)動神經(jīng)元性運(yùn)動障礙等，多能做出明確診斷，結(jié)合影像學(xué)的表現(xiàn)，可進(jìn)一步明確診斷。

4. 尋醫(yī)問藥網(wǎng)：脊髓空洞癥的治療方法有哪些?

晏怡：1.一般治療

采用神經(jīng)營養(yǎng)藥物，過去曾試用放射治療，但療效皆不確切。鑒于本病為緩慢進(jìn)展性，以及常合并環(huán)枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形，而且這些又被認(rèn)為與病因有關(guān)，因此在明確診斷后應(yīng)采取手術(shù)治療。

手術(shù)的理論依據(jù)是：

(1)進(jìn)行顱頸交界區(qū)域減壓，處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預(yù)防病變發(fā)展與惡化;

(2)做空洞切開分流術(shù)，使空洞縮小，解除內(nèi)在壓迫因素，以緩解癥狀。

2.其他治療

包括維生素B族、血管擴(kuò)張劑、神經(jīng)細(xì)胞代謝功能活化劑等，均可應(yīng)用。尚可根據(jù)病情采用體療、理療、針刺療法，以促進(jìn)術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)。

5. 尋醫(yī)問藥網(wǎng)：如何有效預(yù)防脊髓空洞癥的復(fù)發(fā)?

晏怡：保持樂觀愉快的情緒。較強(qiáng)烈的長期或反復(fù)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)，使肌跳加重，使肌萎縮發(fā)展。

合理膳食，保持消化功能正常。脊髓空洞癥肌萎縮患者保持消化功能正常，合理調(diào)配飲食結(jié)構(gòu)是康復(fù)的基礎(chǔ)。

脊髓空洞癥肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補(bǔ)充，提供神經(jīng)細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞重建所必需的物質(zhì)，以增強(qiáng)肌力、增長肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護(hù)患者營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。

注意預(yù)防感冒、感染。脊髓空洞癥肌萎縮患者由于自身免疫機(jī)能低下，或者存在著某種免疫缺陷，一旦感冒，病情加重，病程延長，肌萎無力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感染，如不及時防治，預(yù)后不良，甚至危及患者生命。

胃腸炎可導(dǎo)致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細(xì)胞有不同程度的損害，從而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反復(fù)或加重。