“兒子出生就有小耳癥,懷孕時(shí)一切檢查都正常，夫妻雙方家里長(zhǎng)輩都沒(méi)該病，現(xiàn)我想再次懷孕,問(wèn)小耳癥是否會(huì)遺傳?我將生的這個(gè)寶寶是否會(huì)也會(huì)是小耳癥?幾率高嗎?”省中醫(yī)院整形外科咨詢留言板上一段話語(yǔ)讓人陷入思考。其實(shí)這樣的患者門(mén)診還有很多，大多數(shù)患者對(duì)小耳癥并沒(méi)有科學(xué)的認(rèn)識(shí)，導(dǎo)致小耳畸形患兒的增加。因此，尋醫(yī)問(wèn)藥專家訪談特邀江蘇省中醫(yī)院整形科黃金龍主任，為廣大網(wǎng)友傳授小耳畸形及耳再造的診療知識(shí)。

小耳畸形一般指的是耳廓先天性發(fā)育不良，是一種多基因遺傳病。

1、主持人：黃老師，耳朵是個(gè)怎么樣的結(jié)構(gòu)呢?耳再造難嗎?

黃金龍專家：耳作為人體擁有三維立體結(jié)構(gòu)最為復(fù)雜的體表最小器官，其解剖結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜。體現(xiàn)在耳廓本身復(fù)雜，多變和多層次的解剖學(xué)特點(diǎn)，外耳包括了外耳輪，耳輪腳，對(duì)耳輪，對(duì)耳輪上腳，對(duì)耳輪下腳，耳垂，耳屏和對(duì)耳屏，耳甲腔，耳道，三角窩等10項(xiàng)多項(xiàng)解剖學(xué)名詞。因此，全耳再造在整形外科體表器官再造中非常具有挑戰(zhàn)性。

2、主持人：小耳畸形是什么意思呢?小耳畸形患者聽(tīng)力受影響嗎?

黃金龍專家：外耳與中耳發(fā)育畸形，但內(nèi)耳基本正常，因此聽(tīng)力僅氣導(dǎo)部分有點(diǎn)影響，骨傳導(dǎo)的聽(tīng)力部分完全正常。也有部分小耳是由外傷或燒傷造成的。小耳畸形需行耳朵再造手術(shù)。

小耳畸形并伴外耳道閉鎖的患者，中耳發(fā)育不正常。中耳錘骨和砧骨常融合和發(fā)育不全，鐙骨也�；�形，氣導(dǎo)聽(tīng)力障礙明顯。內(nèi)耳雖也有輕微畸形，但骨導(dǎo)聽(tīng)力一般不受影響。對(duì)于單側(cè)小耳畸形并伴外耳道閉鎖者，因患者有一側(cè)正常的耳朵能夠代償，所以聽(tīng)力不受太大的影響，可先行耳廓再造術(shù)，以后再根據(jù)需要決定是否進(jìn)行中耳手術(shù)。對(duì)于雙側(cè)小耳畸形并伴外耳道閉鎖的患者，進(jìn)行外耳道和中耳手術(shù)可以適當(dāng)?shù)馗纳坡?tīng)力，所以可以根據(jù)患者的聽(tīng)功能情況選擇是否先進(jìn)行聽(tīng)功能手術(shù)。

3、主持人：什么原因才會(huì)造成小耳或無(wú)耳?

黃金龍專家：先天性小耳畸形是一種多基因遺傳病(又稱多因子遺傳病或復(fù)雜性疾病)，即指由許多對(duì)微效累加基因和某些環(huán)境因素共同作用而引起的一種遺傳病。先天性小耳畸形的出現(xiàn)與胚胎發(fā)育期耳廓發(fā)育障礙密切相關(guān)，在胚胎發(fā)育過(guò)程中，任何病原體、遺傳因素或其他因素影響了第一、二鰓弓的正常發(fā)育，就會(huì)產(chǎn)生先天性小耳畸形，然而到目前為止，先天性小耳畸形的具體發(fā)病原因仍不清楚。我們?cè)��?jīng)接診一名患兒，女性，8歲，診斷為雙側(cè)小耳畸形，其家族中患有耳畸形患者三代共有8人，具有家族聚居性。說(shuō)明小耳癥有一定的遺傳傾向。小耳畸形的發(fā)生與多種危險(xiǎn)因素有關(guān)，如：產(chǎn)前用藥、高產(chǎn)次、母親糖尿病、出生男性、種族、母親高產(chǎn)齡、居住的海拔高度、低出生體重等，其中孕期前三個(gè)月是面部主要器官發(fā)育關(guān)鍵時(shí)期，這一時(shí)期孕婦出現(xiàn)感冒、腹瀉等病毒感染，或服用某些影響胚胎發(fā)育的藥物，都有可能造成小耳畸形患兒的致病因素。但目前的研究表明沒(méi)有一種因素能起主導(dǎo)作用，發(fā)病率在千分之二。 當(dāng)前的研究似乎表明：小耳畸形是散發(fā)、隨機(jī)事件，父母必須理解此畸形并非母親孕前、孕中某些原因引起。